Врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одним из наиболее распространенных аномалий развития, которые могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

ВПС бывают различных типов и степеней тяжести, но все они вызывают нарушения кровообращения в сердце и других органах, что приводит серьезным заболеваниям.

Основными факторами риска развития ВПС являются генетические нарушения, воздействие окружающей среды и другие факторы. ВПС могут проявляться сразу после рождения или же могут быть обнаружены в более позднем возрасте при проведении медицинских обследований.

В связи с высокой распространенностью ВПС и серьезными последствиями, которые они могут вызвать, актуальность этой проблемы неоспорима. Необходимо проводить регулярные медицинские обследования, чтобы своевременно выявлять и лечить ВПС, а также проводить профилактические мероприятия для снижения риска развития этих пороков

Определение болезни

На сегодняшний день, частота этой патологии до 1000 новорожденных детей в год. В среднем, ВПС занимают до 25% от всех врожденных аномалий и являются серьезной проблемой для новорожденных детей. В эту группу могут входить, как относительно легкие аномалии развития, так и тяжелые нарушения, которые приводят к смерти.

Стоит отметить, что многие варианты пороков имеют различные сочетания между собой, что усложняет их диагностику и саму структуру заболевания. Около 30% случаев, ВПС пересекаются с аномалиями развития ЦНС, костно-мышечной и репродуктивной системы.

Причины возникновения

Как мы уже отметили, пороки являются наиболее частым видом врожденных аномалий, которые возникают во время развития плода в утробе матери.

Генетические факторы

Наследственность играет важную роль в развитии ВПС. У детей, в роду которых есть родственники с похожей патологией, риск развития заболевания выше, чем у детей без такой наследственности.

Некоторые ВПС могут быть связаны с конкретными генетическими мутациями или хромосомными аномалиями. Например, синдром Дауна, который связан с наличием дополнительной копии 21-й хромосомы. Сюда же относятся синдром Морфана, Холта-Орама, Картагенера, Ди-Джорджи и другие.

Внешние факторы

У женщин, которые употребляют алкоголь, табак или наркотики во время беременности, риск развития ВПС значительно выше. Современные исследования также связывают риск патологии с высоким уровнем загрязнения окружающей среды.

В данную группу входят производственные факторы, которые связаны с профессиональной деятельностью будущей матери.

Прием медикаментов

Некоторые препараты могут повлиять на развитие порока сердца у плода. Сюда относятся:

• противоэпилептические препараты;
• антидепрессанты;
• антибиотики;
• обезболивающие средства.

Перенесенные инфекции

Некоторые инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности, могут привести к возникновению врожденных пороков сердца у плода. Среди таких инфекций выделяют:

• Краснуху — это вирусное заболевание, которое может привести к различным осложнениям у плода, включая ВПС. Особенно опасна краснуха в первый триместр беременности.
• Цитомегаловирусная инфекция - заболевание, которое может привести к различным осложнениям у плода. Оно может передаваться от матери к ребенку во время беременности или при родах.
• Вирус простого герпеса - может привести к различным осложнениям у плода, включая ВПС. Может передаваться от матери к ребенку во время беременности или при родах.
• Вирусный гепатит - приводит к различным осложнениям у плода, включая пороки сердца.
• Ветряная оспа - вирусное заболевание, которое вызывается вирусом герпеса третьего типа. Передается от матери к ребенку во время беременности или при родах.

Классификация

В медицине популярные несколько видов классификаций ВПС, которые строятся на принципе изменений гемодинамических показателей.

Выделяют следующие типы:

• С неизмененным кровотоком в малом круге. К ним относятся атрезия аортального клапана, стеноз, митральные пороки, трехпредсердное сердце и другие варианты.
• С увеличенным кровотоком в легких. Они делятся на те, которые не приводят к развитию синюшности кожных покровов, то есть цианозу и те, что приводят к цианозу. Сюда относятся гипоплазия правого желудочка и другие.
• Комбинированные, при которых наблюдаются нарушения анатомии крупных сосудов, отделов сердца. Достаточно часто встречаются нарушения отхождение аорты, легочного ствола (ТМС, ОАС и другие)

ВПС также делятся на три группы:

• цианотического типа (триада и тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана);
• бледного типа, например, открытый артериальный проток;
• с препятствием на пути выброса крови из желудочков.

Симптомы патологии

Симптомы ВПС могут быть различными и зависят от типа и степени тяжести. Некоторые дети могут не иметь явно выраженных симптомов или иметь только легкие проявления. В то время как у других детей признаки порока могут быть тяжелыми и требовать немедленного лечения.

Общие симптомы могут включать:

• бледность кожи;
• синюшность кожи или губ (цианоз);
• частое или нерегулярное сердцебиение;
• трудности с дыханием или одышка;
• слабость или усталость;
• отказ от еды или плохой набор веса;
• отеки на ногах, животе или других частях тела.

Симптомы могут проявляться сразу после рождения или в первые месяцы жизни. У некоторых детей симптомы наблюдаются только во время физической нагрузки или стресса.

Если у ребенка есть признаки заболевания, необходимо обратиться к педиатру или кардиологу. Диагностика может включать физический осмотр, электрокардиограмму (ЭКГ), эхокардиографию (УЗИ сердца), рентген грудной клетки и другие исследования.

Ребенок с ВПС отличается от здорового беспокойством, часто отказываются от грудного вскармливания, подвержены быстрому утомлению. Внешне, патология проявляется потливостью, учащенным сердцебиением, присутствием одышки, слабостью.

Какие осложнения могут возникнуть

Основные осложнения могут включать:

• Сердечную недостаточность. Состояние, при котором сердце не может эффективно перекачивать кровь по организму. Приводит к отекам, усталости, одышке и другим симптомам;
• Инфекционный эндокардит. Инфекционное заболевание, которое может привести к повреждению клапанов сердца, инфекции крови и другим осложнениям;
• Аритмию. Состояние, при котором сердце бьется нерегулярно, слишком быстро или медленно.
• Гипоксию. Состояние, при котором ткани и органы организма не получают достаточного количества кислорода из-за недостаточной перекачки крови сердцем. Может привести к серьезным осложнениям, таким как повреждение мозга или внутренних органов.

Диагностика

Определение такой патологии, как ВПС должно проводиться с помощью комплекса исследований.

Кроме того, диагностика важна и на этапе беременности. В период вынашивания ребенка, показано плановое УЗИ и другие методы для определения патологии.

После рождения, исследования включают:

• Внешний осмотр младенца (кожные покровы, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания и другое).
• Аускультацию сердца (прослушивание звуков сердца).
• Электрокардиограмму. По показаниям холтеровское мониторирование (ЭКГ).
• Эхокардиографию (ультразвуковое исследование сердца) при подозрении на ВПС.
• Рентгенографию грудной клетки при необходимости

Для более точной диагностики и определения типа и степени тяжести заболевания, может потребоваться проведение инвазивных методов, таких как катетеризация сердца или магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца.

Важно получить своевременную диагностику и консультацию специалиста для определения наличия симптомов заболевания и выбора наилучшего метода лечения и управления осложнениями.

Лечение и прогноз

Считается, что наиболее сложный в плане лечения – порок сердца у детей первого года жизни. Каждому ребенку подбирается индивидуальная схема наблюдения у кардиолога.

Лечение ВПС бывает консервативным или хирургическим, в зависимости от типа и степени тяжести заболевания. Хирургическая операция может быть проведена как в детском возрасте, так и во взрослом.

Хирургическое лечение особенно необходимо некоторым детям в первые месяцы жизни ребенка, так как от своевременности действий зависит жизнь ребенка.

Операция может быть открытой или минимально инвазивной, в зависимости от типа порока и его степени тяжести. Открытая операция предполагает разрез грудной клетки и доступ к сердцу через грудную полость.

Минимально инвазивная операция проводится через небольшие разрезы в крупных сосудах с использованием специальных инструментов.

Лечение включает:

• реконструкцию клапанов сердца;
• закрытие дефектов межжелудочковой или межпредсердной перегородок;
• закрытие открытого артериального протока и др.

Целью хирургического лечения является устранение причины и улучшение основных функций сердца. После хирургического лечения может потребоваться реабилитация и регулярные обследования для контроля состояния сердца и предотвращения возможных осложнений.

Прогноз заболевания может быть различным в зависимости от типа, его тяжести и наличия других сопутствующих патологий. Некоторые клинические случаи могут имеют положительный прогноз, который позволит пациенту жить полноценной жизнью.

Однако, некоторые варианты ВПС несовместимы с жизнью или приводят к серьезным осложнениям, таким как сердечная недостаточность, аритмия, инфекционные осложнения и другие.

Раннее выявление и своевременное лечение является важным фактором для улучшения прогноза и качества жизни пациента. Для этого необходимо проводить регулярные обследования у кардиолога, особенно у детей с высоким риском развития ВПС (например, при наличии в анамнезе наследственной предрасположенности у матери или отца).

В целом, прогноз зависит от многих факторов, и он может быть как благоприятным, так и неблагоприятным. Однако, современные методы диагностики и лечения позволяют значительно улучшить прогноз и качество жизни пациентов с пороками сердца.

Профилактика заболевания

Профилактика ВПС включает в себя следующие меры:

1. Планирование беременности и контроль за ее течением. Необходимо избегать факторов риска, таких как курение, употребление алкоголя и наркотиков, а также контакт с токсическими веществами.
2. Регулярный прием фолиевой кислоты в начале беременности. Фолиевая кислота помогает предотвратить некоторые типы врожденных пороков сердца.
3. Раннее выявление и лечение инфекций у беременных женщин. Инфекции могут повлиять на развитие сердца плода.
4. Генетическое консультирование для пар, у которых были случаи врожденных пороков сердца в семье.
5. Отсутствие стрессовых ситуаций и забота о здоровом образе жизни будущей матери.
6. Регулярные обследования плода во время беременности для выявления возможных аномалий развития.

Список литературы

• Банкл, Ганс Врожденные пороки сердца и крупных сосудов / Ганс Банкл. - М.: ЁЁ Медиа, 2017. - 859 c.
• Дударев И.В. Иммунологическая и гемодинамическая характеристика детей с врожденными пороками сердца синего и бледного типов / И.В. Дударев // Иммунология. -- 2015. -- Т. 23, № 3. -- С. 167-170.
• Литтманн, Имре Врожденные пороки сердца и крупных сосудов / Имре Литтманн , Рене Фоно. - М.: Государственное издательство медицинской литературы, 2018. - 230 c.
• Шарыкин, А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов: моногр. / А.С. Шарыкин. - М.: Бином. Лаборатория знаний, 2018. - 839 c.